В мире существовало около 300 людей, которые действительно ничего не боялись

Каждый человек старается быть смелым и борется со своими страхами. Но на самом деле, полностью избавиться от страха невозможно, потому что благодаря ему нам удается жить в нашем угрожающем мире. Если бы не страх, мы бы слишком сильно рисковали, и вряд ли смогли долго жить.

Но некоторые люди все же ничего не боятся — они просто не могут понять, что такое страх. Если на них нападет вооруженный грабитель, они даже не шелохнутся и будут спокойно с ним разговаривать. Если им предложат прыгнуть с парашютом за пару тысяч рублей, они запросто это сделают.

Люди, которые не знают страха, с рождения имеют генетическую мутацию, которая влияет на работу их мозга. Они страдают от редкой болезни, которая за последнюю сотню лет была обнаружена всего у примерно 300 людей.

Болезнь лишающая страха

Болезнь, которая лишает людей чувства страха, называется синдром Урбаха-Вите. Впервые о его существовании ученые заподозрили в 1908 году. Однако, врачи Эрих Урбах и Камилло Вите дали ему научное описание только в 1929 году. Они назвали эту болезнь липоидным протеинозом, но в большинстве источников ее называют в честь них, болезнью Урбаха-Вите.

Считается, что причина болезни Урбаха-Вите заключается в мутации гена ЕСМ1. Она приводит к накоплению в коже и головном мозге вещества под названием гиалин. Из-за него, у людей появляются серьезные проблемы с кожей, слизистыми оболочками и даже голосом. Из-за накопления вещества в определенном отделе головного мозга, человек перестает испытывать страх.

Отсутствие страха при болезни Урбаха-Вите является патологическим.

С момента официального открытия болезни около 100 лет назад, в мире было зарегистрировано только около 300 человек с этим диагнозом. Это генетическая болезнь, поэтому она может быть только врожденной, заразиться ею нельзя. Иногда она имеется у человека, но симптомов не вызывает. Если носитель этой мутации встретит вторую половинку с таким же изменением гена ЕСМ1, с высокой долей вероятности, у них родится ребенок со всеми симптомами болезни Урбаха-Вите.

Симптомы болезни Урбаха-Вите

Чаще всего накопление гиалина вызывает проблемы с кожей, дыхательными путями и центральной нервной системой. Но вообще, пострадать может любой внутренний орган. Обычно симптомы липоидного протеиноза проявляются в возрасте 1-3 лет и сопровождают человека на протяжении всей жизни.

Болезнь Урбаха-Вите поражает кожу, мозг и ряд других органов.

Часто у людей с болезнью Урбаха-Вите кожа становится толстой и грубой, их лица становятся похожими на маску. Вдоль век у них образуются плотные участки кожи, папулы. С возрастом наблюдается алопеция, то есть выпадение волос и образование проплешин. Из-за утолщения слизистых оболочек и горла, голос у людей с раннего возраста становится грубым.

Отсутствие страха у людей

Болезнь Урбаха-Вите поражает отдел мозга, называемый миндалевидным телом. Он отвечает за чувство страха, поэтому, в зависимости от размера положения, у человека либо притупляется боязнь, либо она полностью отсутствует. При этом, люди с редким заболеванием могут испытывать радость, грусть и другие эмоции. А вот страх они просто не могут понять — у них даже не получается распознавать страхи других людей.

Существует только один способ напугать людей с болезнью Урбаха-Вите. В ходе одного эксперимента ученые дали испытуемым подышать воздухом с повышенным содержанием углекислого газа. Оказалось, что у людей с редким диагнозом может возникнуть страх задохнуться. При этом, они запросто трогают ядовитых животных, не боятся высоты и даже не боятся смерти.

Как живут люди с болезнью Урбаха-Вите

За некоторыми людьми с болезнью Урбаха-Вите нейробиологи следят на протяжении десятков лет. Например, в США живет женщина, которая однажды не запаниковала после того, как грабитель наставил на нее дуло пистолета — она даже не позвонила в полицию. Также ее почти до смерти избил муж, но в тот момент женщина тоже не испытала страха.

Об этих случаях известно из научных отчетов, но ее имя держится в строгом секрете, потому что если она станет известна, другие люди могут начать за ней следить и даже нарочно подвергать опасности.

Люди с редкой болезнью даже не боятся грабителей.

Лечение болезни Урбаха-Вите

Полностью вылечиться от болезни Урбаха-Вите невозможно. Но от кожных проблем помогает косметика, а чтобы излишне не рисковать, люди с этим диагнозом всегда тщательно взвешивают свои действия с точки зрения логики. А вообще, они склонны к экстремальным видам спорта. Болезнь не сокращает длительность их жизни, но они могут скоропостижно умереть если будут излишне рисковать.

Ученые надеются, что наблюдение за людьми с редкой болезнью поможет в разработке лекарства.

источник